un niño de 3 años encuentra tratamiento en Valencia a su malformación «mortal»


De Algeria, Houdaifatenía sólo tres años, tenía paladar hendido completo y labio hendido bilateral, pero el problema más grave estaba en el singnatia: una enfermedad muy rara sobre la que sólo se ha escrito 40 casos en el mundo en la historia de la medicina. La singnatia congénita se define como la fusión maxilomandibular presente desde el nacimiento, es decir, El paciente nace con el maxilar y la mandíbula fusionados. por lo que no puede abrir la boca.

La gran mayoría Mueren de hambre en los primeros meses. de vida. En este caso, a través de una mínima fisura posterior, se iba introduciendo poco a poco con el dedo la comida triturada. Por otro lado, además de ser un paciente joven y la complejidad del caso, la dificultad aumentó porque tenía varias malformaciones: falta de testículos, ausencia del pulgar, fusión de dos dedos de la mano y alteración en la articulación de la rodilla y el tobillo.

Dada la gran dificultad para intubar al paciente, En varios hospitales del mundo la operación fue rechazada. En este contexto, el caso llegó a manos del Dr. Ignacio Solís, cirujano maxilofacial del Hospital Vithas Valencia 9 de Octubre a través de Vithas Internacional. “Me pidieron ayuda para tratar a Houdaifa ya que tenía una fusión maxilomandibular desde el nacimiento que le impedía comer”.

“Algo así fue Imposible operar en su país de origen. debido a los medios que presentan. Era imprescindible traerlo a España si queríamos salvarle la vida, ya que su salud se iba a deteriorar con el tiempo”, subraya el doctor Solís.

Por su parte, el Dr. José Luis Reydirector general del Hospital Vithas Valencia 9 de Octubre, comenta que “nuestro hospital es actualmente un referente sanitario en el área quirúrgica de alta complejidad, lo que nos permite abordar casos tan complicados como este. Sabíamos que podíamos contribuir a mejorar la calidad de vida en Houdaifa y no dudamos ni un minuto al asumir este caso. El Dr. Solís, especialista en casos de alta complejidad, aceptó el desafío de intervenir a Houdaifa y brindarle calidad de vida.

Procedimiento quirúrgico de alta complejidad

Así, el 12 de junio de 2023 fue sometido a una compleja intervención que duró más de 6 horas y que le permitió sanar. Houdaifa fue anestesiada a través de un fibroscopio a través de la nariz, ya que Como no podían abrir la boca, no pudieron intubar al niño. generalmente. La experiencia en este tipo de casos de la Dr. Luis Cortésanestesista del equipo del Dr. Solís, fue fundamental para garantizar la seguridad del procedimiento.

Como explica el Dr. Solís, “lo primero que realizamos fue una traqueotomía. Una vez realizado, mediante óptica de artroscopia soltamos las adherencias que le impedían abrir la boca. Como nunca la había abierto, tenía acortado y fibrosado bilateralmente el músculo temporal (uno de los encargados de cerrar la boca), por lo que le hicimos un coronoidectomía bilateral (extirpación de la apófisis coronoides, una parte de la mandíbula). Además liberamos la articulación del lado izquierdo que estaba “anquilosada” (fibrosa y adherida) ya que nunca había sido utilizada”.

Segunda etapa

Una vez resuelto el problema de poder abrir la boca pasamos a la segunda fase. Houdaifa tenía labio y paladar hendido bilateral completo. “Durante la misma intervención pudimos cerrar el paladar, la cresta alveolar y el labio hendido de forma bilateral”.

Cinco días después fue dado de alta y, después buena evolución vivida a lo largo de estos meses, Houdaifa ha podido regresar a su país. “Su salud era muy buena antes de irse, había duplicado su peso y podía comer perfectamente por la boca, algo que era imposible cuando llegó. Houdaifa ha vuelto a sonreír, jugar, divertirse y podrá hacer vida prácticamente normal”, concluye el doctor Solís.

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